X'e bağlı agamaglobulinemi (XLA), hayatı tehdit eden enfeksiyonlara ve bronşektazi gibi kronik akciğer hastalıklarına neden olabilen doğuştan gelen bir bağışıklık fonksiyonu hatasıdır. Tanıdaki gecikmeler hastaların prognozu ve yaşam kalitesi için zararlıdır.
Agamaglobulinemi vücudu nasıl etkiler?
X'e bağlı agamaglobulinemi (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - XLA olarak da bilinir - kalıtsal (genetik) bir bağışıklık sistemi bozukluğudur ve enfeksiyonlarla savaşma yeteneği. XLA'lı kişiler iç kulak, sinüsler, solunum yolu, kan dolaşımı ve iç organlarda enfeksiyon kapabilir.
Agamaglobulinemi ölümcül mü?
B hücreleri bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve normalde, hümoral bir bağışıklık tepkisini sürdürerek vücudu enfeksiyonlara karşı koruyan antikorlar (immünoglobulinler olarak da adlandırılır) üretir. Tedavi edilmemiş XLA'lı hastalar ciddi ve hatta ölümcül enfeksiyonlar geliştirmeye eğilimlidir.
Agamaglobulinemi bir hastalık mı?
Agamaglobulinemi, kan ve lenfte belirli lenfositlerin olmaması nedeniyle kandaki düşük antikor konsantrasyonu ile karakterize edilen bir kalıtsal bağışıklık eksiklikleri grubudur. Antikorlar, bağışıklık sisteminin kritik ve anahtar bileşenleri olan proteinlerdir (immünoglobulinler, (IgM), (IgG) vb.).
Agamaglobulinemi nasıl tedavi edilir?
Agamaglobulinemisi olan bir hasta spesifik üretemezantikorlar, birincil tıbbi tedavi immünoglobulini (Ig) değiştirmektir. Bakteriyel enfeksiyonlar için antibiyotiklerle agresif tedavi, uzun vadeli komplikasyonları önleyebilir.
