Agamaglobulinemi, kanda ve lenfte belirli lenfositlerin olmaması nedeniyle kanda düşük antikor konsantrasyonu ile karakterize edilen bir kalıtsal bağışıklık eksiklikleri grubudur. Antikorlar, bağışıklık sisteminin kritik ve anahtar bileşenleri olan proteinlerdir (immünoglobulinler, (IgM), (IgG) vb.).
Agamaglobulinemi ölümcül mü?
B hücreleri bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve normalde, hümoral bir bağışıklık tepkisini sürdürerek vücudu enfeksiyonlara karşı koruyan antikorlar (immünoglobulinler olarak da adlandırılır) üretir. Tedavi edilmemiş XLA'lı hastalar ciddi ve hatta ölümcül enfeksiyonlar geliştirmeye eğilimlidir.
Agamaglobulinemi nasıl bulaşır?
Ancak, agamaglobulinemi hastalarına eksik olan bazı antikorlar verilebilir. Antikorlar, immünoglobulinler (veya gama globulinler) formunda sağlanır ve doğrudan kan dolaşımına (intravenöz olarak) veya derinin altına (deri altı) verilebilir.
Agammaglobulinemiyi kim keşfetti?
1952'de, Washington DC'deki W alter Reed Ordu Hastanesinde bir çocuk doktoru olan Ogden Bruton (Şekil 1), 8 yıl içinde ilk konjenital agamaglobulinemi vakasını bildirdi. -tekrarlayan pnömokok sepsisinden muzdarip yaşlı bir çocuk.
XLA bir otoimmün hastalık mı?
XLA'lı hastaların genellikle otoimmün veya inflamatuar hastalık riskinin düşük olduğu düşünülse dePIDD kohortları, bu hasta anketinden elde edilen veriler ve bir ulusal kayıt, XLA'lı hastaların önemli bir bölümünün artrit teşhisi ile uyumlu semptomlara sahip olduğunu göstermektedir, …
