Agamaglobulinemi, kanda ve lenfte belirli lenfositlerin olmaması nedeniyle kandaki düşük antikor konsantrasyonu ile karakterize edilen bir grup kalıtsal immün yetmezliktir. Antikorlar, bağışıklık sisteminin kritik ve anahtar bileşenleri olan proteinlerdir (immünoglobulinler, (IgM), (IgG) vb.).
Agamaglobulinemiye ne sebep olur?
X'e bağlı agamaglobulinemiye bir genetik mutasyon neden olur. Bu durumdaki insanlar enfeksiyonla savaşan antikorlar üretemezler. Koşulu olan kişilerin yaklaşık %40'ında buna sahip bir aile üyesi vardır.
Hipogamaglobulinemi ve agamaglobulinemi arasındaki fark nedir?
"Hipogammaglobulinemi" büyük ölçüde "agammaglobulinemi" ile eş anlamlıdır. İkinci terim kullanıldığında ("X'e bağlı agamaglobulinemi"de olduğu gibi) bu, gama globülinlerin yalnızca azalmakla kalmayıp, tamamen yok olduğunu da ima eder.
En yaygın immün yetmezlik bozukluğu nedir?
İkincil immün yetmezlik bozuklukları
en yaygın şiddetli edinilmiş immün yetmezlik bozukluğu olan edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS) sonuçları kemik iliğinin normal beyaz üretmesini önleyebilir bağışıklık sisteminin bir parçası olan kan hücreleri (B hücreleri ve T hücreleri).
Agamaglobulinemi nasıl bulaşır?
Ancak, agamaglobulinemisi olan hastalara sahip oldukları bazı antikorlar verilebilir.eksik. Antikorlar immünoglobulinler (veya gama globulinler) formunda sağlanır ve doğrudan kan dolaşımına (intravenöz olarak) veya derinin altına (deri altı) verilebilir.