Poliglandüler eksiklik sendromları (PDS), ortak bir nedeni olan birçok endokrin bezinin işlevindeki ardışık veya eşzamanlı eksikliklerle karakterizedir. Etiyoloji çoğunlukla otoimmündir. Kategorizasyon, 3 türden 1'ine giren eksikliklerin kombinasyonuna bağlıdır.
Poliglandüler sendroma ne sebep olur?
Bağışıklık sistemindeki bir dengesizliğin sonucu olduğu düşünülmektedir. Bu bozukluk tiroid salgısının artmasına (hipertiroidizm), tiroid bezinin büyümesine ve göz kürelerinin dışarı çıkmasına neden olur. Bu bozukluğun kesin nedeni bilinmemektedir. Otozomal çekinik bir özellik olarak kalıtıldığı düşünülmektedir.
Poliglandüler sendrom nedir?
Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1 (APS-1), çoklu otoimmüniteye sahip nadir ve karmaşık resesif geçişli bir bağışıklık hücresi işlev bozukluğu bozukluğudur. Potansiyel olarak yaşamı tehdit eden endokrin bezi ve gastrointestinal işlev bozukluklarını içeren bir grup semptom olarak ortaya çıkar.
Otoimmün Endokrinopati nedir?
Otoimmün poliendokrin sendromu, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla vücudun birçok doku ve organına saldırdığı, nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Mukoza zarları, adrenal ve paratiroid bezleri yaygın olarak etkilenir, ancak diğer dokular ve organlar da dahil olabilir.
İnsan otoimmün sisteminde hangi gen kusurluPoliglandüler sendrom?
Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1, kronik mukokutanöz kandidiyazis, hipoparatiroidizm ve adrenal yetmezlik üçlüsü ile karakterizedir. AIRE genindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve otozomal çekinik bir şekilde kalıtılır.
