Epidermolizis bülloza (EB), mekanik travmadan kaynaklanan kabarcık oluşumu ile klinik olarak karakterize edilen genetik bir cilt hastalığıdır. Ek alt türler tanımlanmış ile dört ana tip vardır. Şiddetin bir spektrumu vardır ve her tipte kişi hafif veya ciddi şekilde etkilenebilir.
Farklı epidermolizis bülloza türleri var mı?
epidermoliz bullosa simpleks (EBS) – en yaygın tip, hafiften, ciddi komplikasyon riski düşük ve şiddetliye kadar değişebilir. distrofik epidermolizis bülloza (DEB) – hafif ila şiddetli arasında değişebilir. jonksiyonel epidermolizis bülloza (JEB) – orta ila şiddetli arasında değişen nadir bir EB formu.
Kaç epidermolizis bülloza vakası var?
Epidermolizis bülloza simpleksinin kesin prevalansı bilinmemektedir, ancak bu durumun 30.000 ila 50.000 kişide1'i etkilediği tahmin edilmektedir. Yerelleştirilmiş tür, koşulun en yaygın biçimidir.
EB'nin 4 alt bölümü nelerdir?
EB'nin cilt katmanları içindeki kabarcık oluşumlarına bağlı olarak dört ana tipi vardır: epidermolizis bülloza simpleks (EBS), bağlantısal EB (JEB), distrofik EB (DEB) ve Kindler sendromu.
Epidermolizis bülloza en sık nerede görülür?
Ana epidermolizis bülloza türleri şunlardır: Epidermolizis bülloza simpleks. Bu en yaygın biçimdir. gelişircildin dış tabakasında ve esas olarak avuç içi ve ayakları etkiler.