Akciğerler tüm sklerodermalı hastaların yaklaşık %80'inde yer alır. Her türlü akciğer tutulumu ölüm ve sakatlığın önde gelen nedeni olarak ortaya çıkmıştır.
Sklerodermalı bir kişinin yaşam beklentisi nedir?
Lokalize skleroderması olan kişiler, yalnızca küçük semptom deneyimleri ve yönetimi ile kesintisiz bir hayat yaşayabilirler. Öte yandan, hastalığın ileri ve sistemik bir versiyonuyla teşhis edilenler, üç ila 15 yıl arasında bir prognoza sahiptir.
Skleroderma akciğeri nedir?
Skleroderma ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (SSc-ILD), solunum yetmezliğine yol açan sistemik inflamasyon ve akciğerlerde ilerleyici skarlaşma ile karakterize bir pulmoner fibrozis hastalığıdır.
Son Aşama skleroderma nedir?
Son dönem akciğer hastalığı, sürekli ayaktan iloprost gerektiren pulmoner hipertansiyon veya sürekli oksijen gerektiren pulmoner fibroz veya skleroderma ile ilgili bir akciğer hastalığından ölüm olarak tanımlandı.
Skleroderma kısıtlayıcı bir akciğer hastalığı mı?
SSc-ILD'den erken ölüm nispeten nadirdir ve tahmini hayatta kalma 5 yılda %85'tir [76]. Şiddetli restriktif akciğer hastalığı (öngörülen FVC ≤%50 ile tanımlanır) hastaların %13'ünde bildirilmiştir [11].
