Özet. Fosforilaz kinaz (PhK) hormonal ve nöronal sinyalleri bütünleştirir ve glikojen metabolizmasının kontrolünde önemli bir enzimdir . PhK, protein kinazların en büyüklerinden biridir ve stokiyometri (αβγδ)4 ve toplam MW 1.3 × 106 ile dört tip alt birimden oluşur..
Fosforilaz b kinaz ne işe yarar?
Fosforilaz kinaz (PhK) glikojenin parçalanmasını başlatmak için hormonal ve nöronal sinyalleri koordine eder. Enzim, aktif olmayan glikojen fosforilaz b'nin (GPb) fosforilasyonunu katalize ederek, aktif glikojen fosforilaz a'nın oluşumuna neden olur.
Fosforilaz b nedir?
Fosforilaz a ve fosforilaz b, her alt birimde tek bir fosforil grubuyla farklılık gösterir. Fosforilaz b, her alt birimde tek bir serin kalıntısında (serin 14) fosforile edildiğinde fosforilaz a'ya dönüştürülür. Düzenleyici enzim fosforilaz kinaz, bu kovalent modifikasyonu katalize eder.
Kinaz ile fosforilaz arasındaki fark nedir?
Aralarındaki temel fark şudur, Kinaz, bir fosfat grubunun ATP molekülünden belirli bir moleküle transferini katalize eden bir enzimdir, fosforilaz ise bir fosfat grubunu organik bir moleküle, özellikle glikoza dönüştürür.
Karaciğer fosforilaz kinaz eksikliği hangi semptomlara neden olur?
PHKB ile ilgili olarak da bilinirfosforilaz kinaz eksikliği. Semptomlar GSD-IXa'lı kişilerdekine benzer. GSD-IXb'li çocuklarda genişlemiş karaciğer (hepatomegali), hipoglisemi, azalmış kas tonusu (hipotoni), kas zayıflığı ve çocuklukta boy kısalığına neden olabilecek büyüme gecikmeleri. gelişebilir.
