Alkaptonüride sentezlenmeyen enzim?

İçindekiler:

Alkaptonüride sentezlenmeyen enzim?
Alkaptonüride sentezlenmeyen enzim?
Anonim

Alkaptonüride, HGD enzimi homogentisik asidi (tirozinden üretilen) 4-maleilasetoasetata metabolize edemez ve kandaki homogentisik asit seviyeleri, olması gerekenden 100 kat daha yüksektir. önemli bir miktarı böbrekler tarafından idrara atılmasına rağmen normal olarak beklenir.

Alkaptonüride hangi enzim eksiktir?

Alkaptonüri, enzim homojentisat 1, 2-dioksijenaz eksikliğinden kaynaklanan otozomal resesif bir hastalıktır. Bu enzim eksikliği, tirozin ve fenilalanin metabolizmasının bir ürünü olan homogentisik asit düzeylerinin artmasına neden olur.

Alkaptonüride ne birikir?

Alkaptonüri veya "siyah idrar hastalığı", vücudun tirozin ve fenilalanin adı verilen iki protein yapı taşını (amino asitler) tamamen parçalamasını önleyen çok nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Vücutta homogentisik asit adlı bir kimyasalın birikmesiyle sonuçlanır.

Alkaptonüride hangi madde bağ dokusunda birikir?

Aşırı homojentisik asit ve ilgili bileşikler bağ dokularında birikir, bu da kıkırdak ve cildin koyulaşmasına neden olur. Zamanla, bu maddenin eklemlerde birikmesi artrite yol açar. Homogentisik asit de idrarla atılır ve havaya maruz kaldığında idrarın koyulaşmasına neden olur.

Homgentisik asit nasıl olabilir?az altılmış mı?

Günde iki kez askorbik asit ile tedavi, bağ dokusu hasarını az altabilir ve etkilenen çocuklara ayrıca düşük proteinli bir diyet verilmiştir. Nitisinon tedavisi homojentisik asit üretimini az altabilir.

Önerilen:

Ilginç makaleler
Alidade nereden çıktı?
Devamını oku

Alidade nereden çıktı?

Usturlapların izi 6. yüzyıla kadar uzanıyor ve görünüşe göre Avrupa'da ve İslam dünyasında erken Orta Çağlardan geniş bir kullanıma girmişler. Yaklaşık 15. yüzyılın ortalarında, usturlablar denizciler tarafından benimsendi ve göksel navigasyonda kullanıldı.

Onaylayan ekleyebilir misiniz?
Devamını oku

Onaylayan ekleyebilir misiniz?

Etkin onaylayıcıdan önce veya sonra onaylayanlar veya izleyiciler ekleyebilirsiniz. Onaylayıcı, bir talebi onaylama veya reddetme yetkisine sahip olan kişidir. İzleyici, bir isteği onaylayamayan veya reddedemeyen ancak isteğin ilerleyişi hakkında bilgilendirilecek olan kişidir.

Frangipani'min nesi var?
Devamını oku

Frangipani'min nesi var?

Frangipani, tümü tedavi edilebilen tüylü ve külleme ve frangipani pası gibi mantar hastalıklarına duyarlı olabilir. Kök çürüklüğü ve siyah uç, adından da anlaşılacağı gibi, çürüyen gövdelere ve uç büyümesinin kararmasına ve ölmesine neden olur.